Выбор редакции
Комментарии
Поиск лекарств в аптеках Саратова и Саратовской области
Название лекарства
Пример: аспирин
Заказатьна apteka.ru
Выберите район
- круглосуточный режим работы аптеки Правила работы сервиса

Описание лекарства "Наглазим"

Наглазим (Galsulfase)

УпаковкаКонцентрат для приготовления раствора для инфузий

Фармакологическое действиеСредство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана.

Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфазы, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Показания к применению

  • В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).

Форма выпуска

  • концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл
  • флакон (флакончик) 5 мл пачка картонная 1

Фармакодинамика препаратаСредство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза. Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов. Гальсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана.

Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфазы, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Фармакокинетика препаратаФармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед. : Cmax - 0. 8 мкг/мл; AUC - 2. 3 мкг x ч-1/мл; Vd - 103 мл/кг; клиренс - 7. 2 мл/кг/мин; T1/2 - 9 мин.

Использование во время беременностиАдекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфазы при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости. Неизвестно, выделяется ли гальсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка. В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфазы в дозе 3 мг/кг/сут.

у животных.

Противопоказания к применению

  • Повышенная чувствительность к гальсульфазе.

Побочные действияРеакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ. Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

ДозировкаПрименяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Особые указания при приемеПеред проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния. Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Условия храненияПри температуре 2–8 °C (не замораживать).

Срок годности24 мес.

АТХ (ATC) классификатор

Пищеварительный тракт и обмен веществ

Фармакологическое действие

Ферментное

Описание Ферментное действие лекарственных препаратов направлено на улучшение процессов пищеварения в желудке и коррекцию внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы и желчного пузыря. Механизм этого действия связан с тем, что протеолитические ферменты, амилаза, липаза, протеазы и компоненты желчи (входящие в состав ферментных средств) способствуют расщеплению белков до аминокислот, жиров - до глицерина и жирных кислот, крахмала - до декстринов и моносахаридов, улучшают функциональное состояние ЖКТ, нормализуют процессы пищеварения. Ферментные препараты назначаются при гастритах, энтеритах, панкреатитах, функциональных заболеваниях пищеварительного тракта.

Фармакологическая группа

Ферменты и антиферменты

Действующие вещества

Галсульфаза (Galsulfase)

Предоставленные данные носят информационный характер.
Перед применением, пожалуйста, проконсультируйтесь со специалистом.

Новости партнеров
Популярные за месяц
дипроспан Всего 4 лекарств, от 188.10 руб.
мексидол Всего 99 лекарств, от 92.50 руб.
алмаг Всего 69 лекарств, от 164.00 руб.
редуксин Всего 68 лекарств, от 865.00 руб.
артра Всего 76 лекарств, от 201.00 руб.
Консультации врачей
 Orphus