Описание лекарства "Вилате"

Вилате (Vilate)
УпаковкаЛиофилизат для приготовления раствора для инфузий
Фармакологическое действиеГемостатический препарат. Эффективность фактора свертывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII:C), эффективность фактора Виллебранда (ФВ) определяется на основании определения эффективности ристоцетинового кофактора (ФВ:РК), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей. Специфическая активность препарата Вилате® составляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 ME ФВ:РК/мг общего белка. Болезнь Виллебранда Препарат Вилате® содержит ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ. Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом: — ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания.
Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.
— ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII. При в/в введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта. Применение ФВ, содержащего ФVIII, непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.Гемофилия А Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями.
При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIa) выступает в качестве кофактора к активированному ФIX (ФIXа), ускоряя переход фактора свертывания X в активную форму (ФХа). ФХа активирует переход протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, активирует переход фибриногена в фибрин, с последующим формированием тромба. Гемофилия А, сцепленная с полом, - наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:С, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы или внутренние органы, как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств.Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.
В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.Показания к применению
- — лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда)
- — лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А
- — лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.
Форма выпуска
- лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 450 МЕ+400 МЕ
- флакон (флакончик) с растворителем, пачка картонная 1
- лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 900 МЕ+800 МЕ
- флакон (флакончик) с растворителем, пачка картонная 1
Фармакокинетика препаратаБолезнь Виллебранда Препарат содержит человеческий ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ. Значения среднего восстановления ФВ:РК и ФВ:Аг у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа колеблются между 68 и 99% соответственно. Эти значения соответствуют среднему повышению уровня в плазме на 1. 5 и 2. 1% на замещенную МЕ/кг массы тела.
Период полураспада ФВ:РК составляет около 17.
5 ч, клиренс - 3. 9 мл/ч/кг. Гемофилия А Препарат содержит человеческий ФVIII, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120% от предполагаемого.Период полураспада ФVIII:С составляет около 14.
8 ч, что соответствует биологическому периоду полураспада. Клиренс составляет 2. 9 мл/ч/кг.Использование во время беременностиПрименение препарата при беременности и в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода и грудного ребенка.
Противопоказания к применению
- — детский возраст до 6 лет (в связи с недостаточностью данных)
- — повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.
Побочные действияАллергические реакции: возможны крапивница, кожные высыпания, реакции повышенной чувствительности, сопровождающиеся снижением АД, чувством сдавливания грудной клетки, одышкой, ознобом; редко - анафилактический шок. При болезни Виллебранда, особенно 3 типа, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Со стороны свертывающей системы крови: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.
У пациентов, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.
Со стороны ЦНС: головная боль, сонливость, апатия, чувство беспокойства. Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота. Прочие: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения - повышение температуры тела.ДозировкаДоза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Лечение должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы. Препарат Вилате® вводят в/в, после растворения прилагаемым растворителем (0. 1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций), полученный раствор содержит 90 ME ФVIII и 80 ME ФВ в 1 мл. Болезнь Виллебранда Соотношение между ФVIII:С и ФВ:РК составляет приблизительно 1:1, в среднем - 1 МЕ/кг массы тела.
ФVIII:С и ФВ:РК повышает плазменный уровень на 1.
5-2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате® от 20 до 50 МЕ/кг массы тела, это повышает уровень ФVIII:С и ФВ:РК до 30-100%. Начальная доза препарата может достигать 50-80 МЕ/кг массы тела, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа, при которой для поддерживания необходимого плазменного уровня требуются более высокие дозы, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациентам с желудочно-кишечными кровотечениями требуются более высокие исходная и поддерживающая дозы.Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате® за 30 мин до начала хирургического вмешательства.
В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12-24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК?60 МЕ/дл (?60%) и ФVIII:С?50 МЕ/дл (?50%). Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 ч. Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, уровня ФVIII:С и ФВ:РК. При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, следует иметь в виду, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:С.После 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.
Гемофилия А Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, локализации и длительности кровотечения, клинического состояния пациента. Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (ME), соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (относительно нормального содержания фактора в человеческой плазме), или в Международных Единицах (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме). 1 Международная Единица (ME) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, согласно которым 1 ME ФVIII:C/кг массы тела повышает уровень фактора в плазме на 1.
5-2% от нормального содержания. Необходимая доза определяется по следующей формуле: Необходимая доза = масса тела (кг) ? желаемое повышение уровня ФVIII (%) ? 0. 5 МЕ/кг Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. Информация, представленная в таблице, может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у взрослых и детей старше 6 лет.В процессе лечения рекомендуется определять уровень ФVIII:С для регулирования и коррекции применяемой дозы и частоты введений.
При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы. Ответ на введение препарата у пациентов индивидуален, у отдельных пациентов отмечаются различия уровня повышения факторов в плазме и значений T1/2. Для продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилате® в дозе от 20-40 МЕ/кг массы тела каждые 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.Правила приготовления раствора 1.
Растворитель (0. 1 % раствор полисорбата 80 в воде д/и) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, следует внимательно следить за тем, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками сосудов. Температура водяной бани не должна превышать 37°С.2.
Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток. 3. Короткий конец двухконцевой иглы освободить от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора.Вакуум во флаконе с лиофилизатом втянет воду.
5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. Препарат быстро растворится, для этого флакон необходимо слегка покачивать. К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, без осадка.Правила введения раствора Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения.
В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. При выраженном увеличении частоты пульса следует прервать введение или уменьшить скорость введения препарата. 1. Фильтровальной иглой проколоть резиновую пробку флакона с растворившимся лиофилизатом.2.
Другой конец иглы соединить с одноразовым шприцем. 3. Перевернуть флакон и набрать раствор в шприц. 4.Продезинфицировать кожу в месте инъекции.
5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку. 6. Вводить раствор в вену со скоростью 2-3 мл/мин.Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.
ПередозировкаСлучаев передозировки препарата Вилате® не отмечалось. Не рекомендуется превышать назначенную дозу.
Взаимодействия с другими препаратамиДанных о взаимодействии препарата Вилате® с другими лекарственными препаратами не имеется. Препарат Вилате® не следует смешивать с другими препаратами или вводить одновременно, используя один и тот же инфузионный набор.
Особые указания при приемеВозможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов. Ранними признаками реакции гиперчувствительности являются крапивница, генерализованная сыпь, чувство сдавливания грудной клетки, одышка, снижение АД и анафилаксия. В случае возникновения этих симптомов следует немедленно прекратить введение препарата. В случае развития шока следует применять современные методы противошоковой терапии.
В случае применения лекарственных препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена.
Это относится также к возбудителям неизвестных в настоящее время заболеваний. Риск передачи таких инфекций, тем не менее, существенно снижен за счет отбора здоровых доноров, скрининга крови и плазмы на наличие антигенов вируса гепатита В, антител к ВИЧ 1 и 2, вирусу гепатита С, анализа фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, которые были подтверждены на вирусной модели. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, В, С, ВИЧ 1 и 2, но могут иметь ограниченную эффективность в отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (внутриутробная инфекция), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (например, при гемолитической анемии).Рекомендуется профилактическая вакцинация против гепатитов А и В всех пациентов, использующих любые препараты крови.
При применении препарата Вилате® необходимо контролировать возможность образования у пациента ингибиторных антител к ФVIII. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении, необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия ФVIII может быть неэффективной, при этом может потребоваться проведение других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.Для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска.
Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями. Не следует применять другие препараты во время введения препарата Вилате®. Для введения препарата Вилате® следует применять только предоставляемый в комплекте набор для растворения и в/в введения. Другие приспособления способны адсорбировать факторы свертывания крови на своей внутренней поверхности, приводя к снижению эффективности лечения.Болезнь Виллебранда При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:С.
Пациентам, длительно получающим такие препараты, необходим мониторинг концентрации ФVIII:С, во избежание длительного повышения плазменного уровня ФVIII:С, что может повысить риск тромбообразования. Существует риск развития тромботических осложнений при применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. Поэтому, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно 3 типа, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ.
В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов при развитии анафилактических реакций необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры.Гемофилия А Образование ингибиторных антител к ФVIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А.
В случае неадекватного клинического ответа на введение препарата рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Как правило, ингибиторные антитела являются иммуноглобулинами IgG, направленными против прокоагулянтной активности ФVIII, и определяются современными методами исследования (тест Бетесда) в Модифицированных Единицах Бетесда на мл плазмы. Риск развития ингибиторных антител коррелирует с назначением ФVIII, достигая максимума в течение первых 20 дней после назначения. Реже ингибиторные антитела развиваются после первых 100 дней применения препарата.Пациентов, получающих лечение ФVIII, следует тщательно обследовать для выявления ингибиторных антител.
Возможность применения препарата Вилате® при наличии ингибиторных антител к ФVIII в клинических испытаниях не установлена. Использование в педиатрии Использование препарата Вилате® у детей младше 6 лет не может быть рекомендовано в связи с недостатком данных. Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами Применение препарата Вилате® не оказывает отрицательного воздействия на способность управлять автомобилем или сложными машинами.Условия храненияСписок Б.: В защищенном от света месте, при температуре 2–8 °C (не замораживать).
Срок годности36 мес.
Классы заболеваний
Наследственные дефицит фактора VIII
АТХ (ATC) классификатор
Кроветворение и кровь
Фармакологическое действие
Гемостатическое
Описание Свойство лекарственных средств, способствующее остановке кровотечений. Гемостатический эффект кровоостанавливающих средствх резорбтивного действия развивается при поступлении их в кровь, кровоостанавливающих средств местного действия - при непосредственном контакте с кровоточащими тканями.
Фармакологическая группа
Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики в комбинациях
Действующие вещества
Фактор свертывания крови VIII (Factor VIII)
ОписаниеФактор свёртывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) — белок ?—глобулин. Образует комплекс с фактором Виллебранда, который синтезируется в клетках эндотелия и печени. Играет важную роль в процессах свёртывания крови. При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A. Активируется по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca2+ путём отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции. Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы.
Предоставленные данные носят информационный характер.
Перед применением, пожалуйста, проконсультируйтесь со специалистом.
- Астропсихолог Инна Игоревна Сорокина
- Врач – офтальмолог Видигер Юлия Борисовна
- Врач – офтальмолог Соломка Татьяна Петровна
- Врач-вертеброневролог Батальщиков Игорь Михайлович
- Грудное вскармливание Марина Борисовна
- Детская дефектология Рудова Анна Сергеевна
- Детская психология Рудова Анна Сергеевна
- Елатомский приборный завод Консультант по магнитотерапии
- Иглорефлексотерапевт Фоменко Федор Васильевич
- Маммолог Темников Роман Александрович
- Нарколог Рахов Дмитрий Альбертович, Колесниченко Игорь Юрьевич
- Нейропсихолог-логопед Козловская Вера Валентиновна
- Нейрохирургия Чехонацкий Андрей Анатольевич, Селезнёв Дмитрий Владимирович
- Остеопатия Колмакова Ирина Александровна
- Пластический хирург Добрейкин Евгений Алексеевич, Чаббаров Рустям Гиняятуллаевич
- Преодоление бесплодия Полякова Елена Александровна
- Проктолог Темников Александр Иванович
- Сексолог Чураков Алексей Аркадьевич
- Уролог-андролог Чураков Алексей Аркадьевич
- Центр аппаратной косметологии и эстетики "Эксклюзив" Галицкая Елена Вадимовна
- Эксперт-консультант по перенатальной ультразвуковой диагностике Лернер Лев Анатольевич