Описание лекарства "Рефакто АФ"

Рефакто АФ (Refacto AF)

УпаковкаЛиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

Фармакологическое действиеРекомбинантный антигемофилический фактор. Повышает активность фактора свертывания VIII в плазме, обладает способностью временно корректировать соответствующие нарушения свертывания. Мороктоког альфа представляет собой гликопротеин с молекулярной массой 170 kDa, состоящий из 1438 аминокислот. Он имеет последовательность аминокислот, которая сопоставима с формой 90+80 kDa фактора свертывания VIII, и посттрансляционные модификации, которые аналогичны таковым в молекуле, выделенной из плазмы. Мороктоког альфа обладает in vitro характеристиками, сопоставимыми с эндогенным фактором свертывания VIII.

Активированный фактор свертывания VIII действует как кофактор для активации фактора свертывания IX, ускоряющего образование из фактора свертывания X активированного фактора свертывания X.

Активированный фактор свертывания X превращает протромбин в тромбин, который затем превращает фибриноген в фибрин, в результате образуется фибриновый сгусток. У пациентов, страдающих гемофилией А, активность фактора свертывания VIII значительно уменьшена, поэтому необходимо проведение заместительной терапии. Влияние регулярной плановой профилактики на долгосрочную заболеваемость и смертность не известно. Мороктоког альфа не содержит фактор Виллебранда и поэтому не показан для лечения болезни Виллебранда.

Показания к применению

• Контроль и профилактика эпизодов кровотечения и для профилактики кровотечения при хирургических вмешательствах у пациентов с гемофилией А (наследственный дефицит фактора свертывания VIII или классическая гемофилия). Краткосрочная плановая профилактика с целью уменьшения частоты эпизодов спонтанного кровотечения. Мороктоког альфа может быть эффективен при лечении гемофилии А у некоторых пациентов с наличием ингибиторов фактора свертывания VIII.

Форма выпуска

• лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 250 МЕ
• флакон (флакончик) 1 с растворителем в шприце, 1 поршень, 1 адаптер с фильтром, 1 набор для микроинфузии, 1 пластырь, 1 марлеввя салфетку, 2 спиртовые салфетки, упаковка пластиковая 1, пачка картонная 1
• лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 250 МЕ
• флакон (флакончик) 1 с растворителем в шприце, 1 поршень, 1 адаптер с фильтром, 1 набор для микроинфузии, 1 пластырь, 1 марлеввя салфетку, 2 спиртовые салфетки, упаковка пластиковая 1, пачка картонная 1
• лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 500 МЕ
• флакон (флакончик) 1 с растворителем в шприце, 1 поршень, 1 адаптер с фильтром, 1 набор для микроинфузии, 1 пластырь, 1 марлеввя салфетку, 2 спиртовые салфетки, упаковка пластиковая 1, пачка картонная 1
• лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 1000 МЕ
• флакон (флакончик) 1 с растворителем в шприце, 1 поршень, 1 адаптер с фильтром, 1 набор для микроинфузии, 1 пластырь, 1 марлеввя салфетку, 2 спиртовые салфетки, упаковка пластиковая 1, пачка картонная 1

Фармакокинетика препаратаT1 / 2 препаратов фактора свертывания VIII как выделенных из плазмы крови, так и рекомбинантных, составляет около 12 г .

Использование во время беременностиЭкспериментальных и клинических исследований безопасности применения мороктокога альфа при беременности и в период лактации не проводилось. Применение мороктокога альфа при беременности и в период лактации возможно только при наличии строгих показаний .

Противопоказания к применению

• Повышенная чувствительность к мороктокогу альфа, до мышиных белков, к белкам китайского хомячка.

Побочные действияИнфузионные реакции: возможно - головная боль, лихорадка, озноб, тошнота, рвота, летаргия, проявления аллергических реакций. Со стороны организма в целом: астения, озноб, головная боль, боль в месте инъекции, боль в животе, инфицирование катетера, тромбоз катетера, потеря катетера, отек, лихорадка, боль, инфицирование места инфузии. Со стороны сердечно-сосудистой системы: кровотечение, артериальная гипотензия, вазодилатация. Со стороны пищеварительной системы: тошнота, анорексия, диарея, кровотечение из ЖКТ, повышение АСТ. Иммунологические реакции: появление ингибитора фактора свертывания VIII, появление антител к фактору свертывания VIII, к клеткам яичника китайского хомячка, до мышиного IgG.

Со стороны нервной системы: головокружение, сонливость.

Со стороны дыхательной системы: диспноэ, ринит. Дерматологические реакции: кожный зуд, крапивница. Со стороны органов чувств: нарушение вкуса. Со стороны костно-мышечной системы: артралгия.

Со стороны мочевыделительной системы: инфекции мочевыводящих путей .

ДозировкаМороктоког альфа вводят в / в в виде инфузии. Необходимая доза рассчитывается по специальной формуле с учетом массы тела пациента и желаемого уровня фактора свертывания VIII. Доза и продолжительность лечения зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания VIII, локализации и степени выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Для определения клинического ответа на лечение следует провести титрование дозы. Для краткосрочной плановой профилактики с целью уменьшения частоты спонтанных мышечно-скелетных кровотечений у пациентов с гемофилией А мороктоког альфа следует вводить не менее 2 раз в неделю.

В некоторых случаях, особенно у детей, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы мороктокога альфа.

В клинических исследованиях средняя доза для плановой профилактики у пациентов в возрасте 8-73 лет составила 29 ± 11 МЕ / кг, у пациентов в возрасте от менее 1 месяца до 52 месяцев - 53 ± 22 МЕ / кг. При эпизодах кровотечения или при хирургических вмешательствах дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от локализации и степени кровотечения, от объема операции, от необходимого уровня фактора свертывания VIII в плазме .

ПередозировкаНе описана.

Особые указания при приемеМороктоког альфа не содержит фактор Виллебранда и поэтому не показан для лечения болезни Виллебранда. Лечение мороктокогом альфа проводится под наблюдением врача, имеющего опыт лечения гемофилии А, и под тщательным контролем свертывания крови (активности фактора свертывания VIII в плазме), особенно при хирургическом вмешательстве. Как и при применении любого белкового препарата, при введении мороктокога альфа возможно развитие реакций повышенной чувствительности, включая местную и генерализованную крапивницу, тяжесть в груди, артериальную гипотензию, затруднение дыхания, анафилаксию. При развитии любых побочных реакций в связи с введением мороктокога альфа лечение следует немедленно прекратить. Также как при применении других препаратов фактора свертывания VIII, при лечении мороктокогом альфа следует контролировать наличие ингибиторов и определять их количество в единицах Бетезда, используя соответствующие биологические тесты.

Мороктоког альфа содержит следовые количества мышиного белка и белка китайского хомячка, поэтому в период лечения следует учитывать возможность развития аллергических реакций на соответствующие белки млекопитающих.

В микроядерних тестах на мышах показано отсутствие мутагенного потенциала в мороктокога альфа. Других исследований на мутагенность, исследований канцерогенности и влияния на фертильность не проводилось. У пациентов пожилого возраста, как и других возрастных групп, дозу мороктокога альфа следует подбирать индивидуально .

Условия храненияСписок Б .: В защищенном от света месте, при температуре 2-8 ° C (Не замораживать).

Срок годности60 мес.

АТХ (ATC) классификатор

Кроветворение и кровь

Фармакологическая группа

Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики