Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса — это злокачественная «детская» опухоль почек, которая может развиться у плода во время беременности и не вызывать симптомов в течение долгих лет после рождения малыша. Ее еще называют нефробластомой. Это наследственное заболевание, которое приходится на 1 из 10 000 новорожденных. Диагностируется оно обычно в возрасте от 2 до 5 лет, намного реже — у детей более старшего возраста и крайне редко (0,9% из всех пациентов) — у взрослых. Причины развития этой опухоли неизвестны, хотя часто играет роль генетическая аномалия. Формируется чаще всего в одной почке, очень редко поражая оба органа. Как ее можно обнаружить? Родителям следует обратить особое внимание и обследовать малыша при следующей клинической картине: - болевые синдромы в области живота ребенка; - резко выраженное увеличение размеров живота; - появление крови в моче; - лейкоцитурия и протеинурия (выявление лейкоцитов и белков в анализе мочи); - гипертензия; - снижение массы тела; - анорексия; - постоянная чуть завышенная температура тела; - кишечная непроходимость; - дыхательная недостаточность — когда опухоль Вильмса достигает значительных размеров.. Диагностика Для диагностики этой опухоли ребенок проходит ряд множественных лабораторных обследований. Обязательно сдать клинический тест крови, общий тест мочи, множество других анализов крови, функциональные пробы почек, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, УЗИ, КГ и МРТ, венография — при подозрении на прорастание опухоли в полую вену и некоторые другие. Стадии Процесс развития опухоли Вильмса условно делится на пять стадий: I стадия — опухоль ограничена почкой и обычно не прорастает капсулу. Удалить ее без разрыва капсулы — главная задача врачей на этой стадии. II стадия — опухоль распространяется за пределы капсулы почки, может быть полностью удалена. Опухолевые клетки могут обнаруживаться в параренальной клетчатке. III стадия — опухоль выходит за пределы почки и поражает брюшину, на этой стадии удалить ее невозможно. IV стадия — опухоль с током крови метастазирует в другие органы: легкие, печень, кости, головной мозг. V стадия — опухоль Вильмса поражает обе почки. Лечение опухоли Тактика лечения заболевания определяется с учетом возраста ребенка, оценки стадии заболевания и особенностей гистологического строения опухоли. Основной принцип лечения обычно комплексный — хирургическое вмешательство, химиотерапия и радиотерапия. Интенсивность терапии зависит от возраста ребенка. Основной метод лечения — хирургическое вмешательство, при односторонней опухоли проводится трансперитонеальная нефрэктомия, при двусторонней — двусторонняя резекция в пределах здоровых тканей. Радиотерапия является хорошим дополнительным средством к хирургии в предоперационный и послеоперационный периоды, поскольку опухоль Вильмса является достаточно радиочувствительной. Послеоперационная радиотерапия проводится у всех детей на всех стадиях (исключается только первая стадия для детей, младше 2-х лет). Химиотерапия используется для лечения всех больных любого возраста и любой стадии заболевания. Самый благоприятный прогноз будет для детей, младше двух лет с массой опухоли менее 250 грамм. Наличие неприятных гистологических признаков и рецидивы ухудшают прогноз. Сочетание всех методов лечения значительно продлевает годы жизни детей даже при прогрессивном росте опухоли, однако лечение продолжительное и составляет долгие годы.