Выбор редакции
Комментарии
Поиск лекарств в аптеках Саратова и Саратовской области
Название лекарства
Пример: аспирин
Заказатьна apteka.ru
Выберите район
- круглосуточный режим работы аптеки Правила работы сервиса

Описание лекарства "Церезим"

Церезим (Cerezyme)

УпаковкаЛиофилизат для приготовления раствора для инфузий

Фармакологическое действиеИмиглюцераза (рекомбинантная макрофаг-нацеленная ?-глюкоцереброзидаза) катализирует гидролиз глюколипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида путем нормальной деградации мембранных липидов. В основном, глюкоцереброзид образуется в результате гематопоэтического обмена клеток. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментной активности ?-глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению липида глюкоцереброзида в тканевых макрофагах, которые переполняются этим липидом и носят название «клетки Гоше». Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке и костном мозге и иногда также в легких, почках и кишечнике. Ко вторичным гематологическим проявлениям заболевания относятся тяжелая анемия и тромбоцитопения в сочетании с характерной для болезни Гоше прогрессирующей гепатоспленомегалией.

Наиболее распространенными и, зачастую, наиболее истощающими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше являются скелетные осложнения.

К возможным скелетным осложнениям относятся остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточность ремоделирования, остеосклероз и костные кризы. Контролируемых клинических исследований эффективности препарата в отношении неврологических проявлений заболевания не проводилось. Поэтому заключений об эффектах ферментозаместительной терапии в отношении неврологических проявлений заболевания не имеется.

Показания к применению

  • Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейропатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейропатическими проявлениями), у которых имеются клинически значимые не неврологические проявления данного заболевания. К не неврологическим проявлениям болезни Гоше относятся один или более из следующих симптомов: - анемия (после исключения других причин, таких как дефицит железа)
  • - тромбоцитопения
  • - костные заболевания (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D)
  • - гепатомегалия или спленомегалия.

Форма выпуска

  • лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД
  • флакон (флакончик) 20 мл пачка картонная 1
  • лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД
  • флакон (флакончик) 20 мл пачка картонная 1
  • Состав Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 фл. имиглюцераза* 200 ЕД** 400 ЕД** * модифицированная форма глюкоцереброзидазы, продуцируемая клетками яичников китайских хомячков с помощью рекомбинантной ДНК-технологии ** ЕД обозначает количество фермента, которое катализирует гидролиз 1 мкмоля синтетического субстрата п-нитрофенил-?-D-глюкопиранозида (pNP-Glc) за 1 мин при температуре 37 °C вспомогательные вещества: маннитол
  • натрия цитрата дигидрат
  • лимонной кислоты моногидрат
  • полисорбат 80 по 200 или 400 ЕД лиофилизата для приготовления раствора для инфузий во флаконах из стекла типа I емкостью 20 мл, закрывающихся пробкой из силиконизированного бутила и алюминиевой крышкой, на которую надет пластиковый колпачок марки «Flip off»
  • в картонной пачке 1 флакон.

Фармакодинамика препаратаИмиглюцераза (рекомбинантная макрофаг-нацеленная ?-глюкоцереброзидаза) катализирует гидролиз глюколипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида путем нормальной деградации мембранных липидов. В основном, глюкоцереброзид образуется в результате гематопоэтического обмена клеток. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментной активности ?-глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению липида глюкоцереброзида в тканевых макрофагах, которые переполняются этим липидом и носят название «клетки Гоше». Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке и костном мозге и иногда также в легких, почках и кишечнике. Ко вторичным гематологическим проявлениям заболевания относятся тяжелая анемия и тромбоцитопения в сочетании с характерной для болезни Гоше прогрессирующей гепатоспленомегалией.

Наиболее распространенными и, зачастую, наиболее истощающими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше являются скелетные осложнения.

К возможным скелетным осложнениям относятся остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточность ремоделирования, остеосклероз и костные кризы. Контролируемых клинических исследований эффективности препарата в отношении неврологических проявлений заболевания не проводилось. Поэтому заключений об эффектах ферментозаместительной терапии в отношении неврологических проявлений заболевания не имеется.

Фармакокинетика препаратаВ результате в/в инфузий 4 доз имиглюцеразы (7,5; 15, 30, 60 ЕД/кг) в течение 1 ч устойчивая ферментная активность достигалась к 30-й мин. После инфузии ферментная активность в плазме быстро снижалась с T1/2 от 3,6 до 10,4 мин. Плазменный Cl варьировал от 9,8 до 20,3 мл/мин/кг (среднее значение ± стандартное отклонение — 14,5±4,0 мл/мин/кг). Vss в пересчете на вес пациента, колебался от 0,09 до 0,15 л/кг (среднее значение ± стандартное отклонение — 0,12±0,02 л/кг). Вероятно, эти показатели не зависят от дозы или продолжительности инфузии, однако каждую дозу и скорость инфузии изучали только у 1 или 2 пациентов.

Использование во время беременностиДостаточных данных о применении имиглюцеразы у беременных женщин нет. Церезим® не должен применяться у беременных женщин, кроме случаев явной необходимости (при четких показаниях и анализе соотношения польза/риск для матери и плода). Неизвестно, выделяется ли имиглюцераза с молоком, поэтому при применении препарата у кормящих матерей следует соблюдать осторожность.

Противопоказания к применению

  • Повышенная чувствительность к активному веществу.

Побочные действияСо стороны пищеварительной системы: 10-16% - тошнота, диарея, рвота. Со стороны ЦНС: 10-16% - головная боль, головокружение. Дерматологические реакции: 10-16% - кожные высыпания. Аллергические реакции: 3% - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм. Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Прочие: 10-16% - повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

ДозировкаУчитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания. В/в капельно (в течение 1-2 ч), в разведении 0. 9% раствором NaCl до 100-200 мл. Скорость введения - 1 ЕД/кг/мин. Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед.

(в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптоматики со стороны внутренних органов).

Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение дозы в 2. 5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед.

способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптоматику со стороны костной системы.

Оптимальная частота введения препарата - 1 раз в 2 нед. Контрольное обследование больных рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес. Дозу рекомендуется изменять (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Особые указания при приемеЛечение должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения болезни Гоше. Желательно, чтобы врач или медицинские работники регистрировали пациентов с болезнью Гоше, включая пациентов с хроническими нейропатическими проявлениями заболевания, в специальном регистре. Препарат содержит натрий и вводится после разведения 0,9% раствором натрия хлорида. После восстановления раствор содержит 0,62 ммоль натрия (200 ЕД/5 мл) или 1,24 ммоль натрия (400 ЕД/10 мл), Эту информацию необходимо учитывать при назначении препарата пациентам, находящимся на диете с контролируемым потреблением натрия. Разведенный раствор рекомендуется вводить больному сразу или не позднее 3 ч после его приготовления.

Разведенный 0,9% раствором натрия хлорида раствор препарата сохраняет свою химическую стабильность в течение 24 ч при хранении при температуре 2–8 °C в защищенном от света месте, однако микробиологическая безопасность зависит от соблюдения асептических условий при восстановлении и разведении препарата.

Препарат не содержит консервантов. Весь неиспользованный препарат и остаточные материалы должны быть уничтожены в соответствии с установленными требованиями. Гиперчувствительность Полученные на настоящий момент данные свидетельствуют о том, что в течение первого года терапии IgG-антитела к имиглюцеразе образуются приблизительно у 15% пациентов, получающих терапию. Предполагают, что формирование IgG-антител у таких пациентов вероятнее всего происходит в течение первых 6 мес терапии, и что после 12 мес терапии антитела к Церезиму® образуются редко.

В связи с этим рекомендуется проводить периодический мониторинг формирования IgG-антител к имиглюцеразе у пациентов с подозреваемым снижением реакции на лечение.

У пациентов, имеющих антитела к Церезиму® (имиглюцераза) существует более высокий риск развития реакций повышенной чувствительности (см. раздел «Побочные действия»). Если у пациента развиваются предполагаемые реакции повышенной чувствительности, рекомендуется провести исследование на наличие антител к имиглюцеразе. Как и при применении других протеинсодержащих препаратов, возможно развитие тяжелых реакций повышенной чувствительности аллергического типа.

При возникновении таких реакций следует немедленно прекратить инфузию препарата и предпринять соответствующие меры.

Легочная гипертензия Легочная гипертензия является известным осложнением болезни Гоше. Легочная гипертензия наблюдается у пациентов, как получающих, так и не получающих ферментозаместительную терапию. Какой-либо взаимосвязи развития легочной гипертензии с ферментозаместительной терапией не установлено. Пациентов с респираторными симптомами необходимо обследовать на наличие легочной гипертензии.

Терапевтическую эффективность следует оценивать индивидуально для каждого пациента.

Стандартно рекомендуемый мониторинг улучшения состояния при проведении терапии с применением имиглюцеразы включает в себя измерение уровня гемоглобина и тромбоцитов каждые 3 мес, оценку размера селезенки и печени (КТ или МРТ) каждые 12 мес, МРТ всей бедренной кости, рентген бедренной кости и позвоночника, проведение денситометрии каждые 12 мес, а также определение метаболических биомаркеров, таких как хитотриозидаза, каждые 3 мес. Принимая во внимание степень выраженности болезни Гоше до начала лечения, симптоматику и возраст пациента, по усмотрению лечащего врача может потребоваться дополнительный мониторинг. При достижении терапевтических целей и после тщательной оценки со стороны лечащего врача, частота мониторинга может быть уменьшена. Влияние на способность управлять автомобилем и работать с механизмами Церезим® не влияет или несущественно влияет на способность управлять автомобилем и пользоваться механизмами.

Условия храненияПри температуре 2–8 °C (в холодильнике).

Срок годности24 мес.

Классы заболеваний

Другие сфинголипидозы

АТХ (ATC) классификатор

Пищеварительный тракт и обмен веществ

Фармакологическая группа

Ферменты и антиферменты

Действующие вещества

Имиглюцераза (Imiglucerase)

ОписаниеРекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглюцераза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент. Лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.

Предоставленные данные носят информационный характер.
Перед применением, пожалуйста, проконсультируйтесь со специалистом.

Новости партнеров
Популярные за месяц
дипроспан Всего 4 лекарств, от 188.10 руб.
мексидол Всего 98 лекарств, от 92.50 руб.
алмаг Всего 68 лекарств, от 164.00 руб.
редуксин Всего 69 лекарств, от 865.00 руб.
артра Всего 77 лекарств, от 201.00 руб.
Консультации врачей
 Orphus