Наследственный ангионевротический отёк

Наследственный ангионевротический отёк (НАО) — является достаточно редким заболеванием, имеющим генетический характер. Заболевание вызвано низкой активностью или дефицитом в крови белка — ингибитора С1. Реакция при этом возникает достаточно быстро и приводит к возникновению отеков. При этом отеки могут затронуть любую часть тела — лицо, руки, ноги, брюшную полость и гортань. Меньшую опасность представляют отеки конечностей, хотя они приносят больному сильный дискомфорт. А вот при отеке гортани может произойти перекрытие доступа кислорода и в результате — удушье, представляющее опасность для жизни человека. Также возможен отек легких и кишечника. Обычно заболевание проявляет себя отеками в возрасте до 20 лет, однако в редких случаях оно может быть выявлено и значительно позже.

Типы наследственных ангионевротических отёков

Принято различать три типа наследственных ангионевротических отёков.

Первый тип заболевания возникает в результате недостачи в крови белка С1. Это самый распространенный тип болезни и занимает около 85% всех случаев.

Наследственный ангионевротический отёк второго типа возникает в 15% случаев, когда ингибитор С1 неправильно функционирует или проявляет недостаточную активность.

Третий тип наследственного ангионевротического отёка пока мало изучен и механизм его действия неизвестен. При этом типе заболевания вырабатывается достаточное количество белка С1 и функционирует он правильно .Заболевание встречается крайне редко и только у женщин.

Если ангионевротический отёк не является наследственным, то такую форму заболевания называют Отеком Квинке. Это заболевание не имеет связи с генетической предрасположенностью, а возникает как реакция на воздействие каких-либо внешних факторов (химических или биологических) и чаще всего имеет аллергический характер.

Симптомы наследственного ангионевротического отека

Чаще всего заболевание начинает проявляться легкими припухлостями. Зудом они не сопровождаются, однако может наблюдаться легкая болезненность. На теле также может появиться сыпь.

Отек брюшной полости сопровождается сильными болями, тошнотой и рвотой. В таком случае ангионевротический отек можно легко принять за аппендицит, желчекаменную болезнь или другие проблемы с органами ЖКТ.

Если НАО проявляется отеком гортани, у больного возникает одышка, затруднение дыхания, посинение. Обычно продолжительность отеков составляет 24-72 часа.

При появлении отеков на теле необходимо срочно обращаться ко врачу, а при отеке гортани — вызывать подряд скорой помощи.

Лечение наследственного ангионевротического отека

Наследственный ангионевротический отёк — это хроническое и неизлечимое заболевание. Основное лечение направлено на устранение симптомов, а также проведение профилактических мер, чтобы снизить вероятность возникновения рецидивов.

В момент приступа пациент нуждается в срочной медицинской помощи. Медицинский персонал сразу же вводит пострадавшему концентрат С1 ингибитора, врачи применяют аминокапроновую кислоту и целый ряд других препаратов. Также может быть назначено переливание плазмы. При отеке гортани иногда возникает необходимость введения трубки в трахею для обеспечения воздуха в легкие.

Что касается профилактики заболевания — она делится на краткосрочную и долгосрочную.

Краткосрочная профилактика заключается в приеме препаратов, действующих на опережение, то есть позволяющие заранее избежать возможных отеков. Такую профилактику необходимо проводить перед предстоящей операцией, походом к стоматологу, перед прогнозируемыми нервными напряжениями, например, перед экзаменами.

Долгосрочная профилактика требуется в таких случаях, когда приступы отеков случаются чаще, чем раз в месяц, если в прошлом уже был отек гортани, обострения заболевания надолго выводят из колеи, лечение во время обострения не приносило должных результатов.