"Заячья губа" и "Волчья пасть"

Легко представить, в какой шок повергает родителей рождение такого ребенка. Они изводят себя вопросами: за что? Откуда такая напасть? Что вызвало дефект у их ребенка? Между тем по распространенности "заячья губа" уступает только врожденной косолапости и в большинстве случаев причина рождения такого ребенка - наследственность. Так что это, если прибегнуть к метафоре, - проделки природы. Факторами же риска считаются алкоголь, курение, возраст матери (роды после 35 лет). Расщелина верхней губы и неба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования, но, к сожалению, только на очень поздних сроках беременности. И поэтому, если в семье уже есть ребенок с "заячьей губой", родители, прежде чем решиться на второго, должны проконсультироваться с генетиком. И все же в большинстве случаев для родителей остается секретом, почему у них "получился" такой ребенок. Причина, как правило, кроется в том, что в первые два месяца беременности - а именно в этот период происходит закладка челюстно-лицевых органов - плод испытал какое-то неблагоприятное воздействие. Например, мать перенесла грипп или инфекционное заболевание на фоне высокой температуры, у нее был токсикоз, она продолжала работать на вредном химическом или радиационном производстве, жила в экологически неблагоприятной зоне. Пусковым механизмом могут стать алкоголизм или наркомания женщины, а также постоянно испытываемые стрессы.

Пути профилактики намечаются с учётом региональных причинных факторов, определяемых по результатам опроса родителей больных детей. Характерно наличие у всех матерей одного или двух факторов риска, таких как гинекологическая патология, вредные привычки, хронические заболевания внутренних органов.

Непосредственной причиной рождения ребёнка с расщелиной лица являются воздействия на организм будущей матери в первые три месяца беременности химических факторов (22,8), психических (9%) и механических (6%) травм, биологических (5%) и физических (2%) воздействий. Незаращение верхней губы встречается у одного из 2500 новорожденных. Оно бывает двусторонним или одностроннним. В последнем случае чаще слева, чем справа. Двустороннее незаращение верхней губы нередко сопровождается выступающим вперед межчелюстным отростком верхней челюсти. Учитывая индивидуальные особенности каждого случая применяют разнообразные варианты пластических операций.

Волчья пасть (незаращение неба) - встречается приблизительно у 1 из 1000 новорожденных. Причиной является задержка срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Различают четыре формы: незаращение мягкого неба, незаращение мягкого и части твердого неба, полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба и полное двухстороннее незаращение. В 1991 году Британские ученые объявили об очередном открытии - определение гена, ответственного за развитие распространенной болезни - расщепленное нёбо, или "волчья пасть".

Это открытие поможет улучшить диагностику и лечение этого заболевания. Во всем мире примерно один из 600 детей рождается с "волчьей пастью". Исследователи из Имперского колледжа Лондона установили, что болезнь вызывается изменениями в гене TBX22, расположенного на Х-хромосоме. Открытие было сделано с помощью информации, полученной при анализе данных расшифровки человеческого генома.

В своей работе биологи изучали ДНК семи поколений одной исландской семьи с этим наследственным заболеванием. Для картирования измененного гена, ДНК представителей этой семьи сравнивалась с геномом жителей Канады, Бразилии и Британии. Информацию о ДНК семи разных поколений удалось собрать благодаря тому, что в Исландии проживает небольшое количество людей, и медицинская информация о них хорошо собрана и организована.

В процессе родов у ребенка с такой патологией могут возникнуть осложнения из-за попадания в его дыхательные пути околоплодной жидкости. У новорожденного затруднено дыхание, он не может сосать и потому отстает в весе. До операции (у нас в стране она производится бесплатно) его кормят специальными ложечками, которые надеваются на бутылочки. Этой методике врачи обучают и родителей. К сожалению, дети с подобными дефектами более других подвержены болезням. Ведь поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается, и это вызывает воспалительные процессы в дыхательных путях, чревато заболеваниями внутреннего уха. У них также страдает челюстно-лицевой скелет, зубочелюстной ряд, возникают изменения в слуховом аппарате. Заметим, что дефект верхней губы и неба встречается как изолированно, так и в сочетании с другими патологиями челюсти.

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого неба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика - коррекция верхней губы и уранопластика - коррекция неба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов - это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других - 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие - в более поздние сроки. Какой метод предпочесть, посоветуют специалисты, наблюдающие ребенка с рождения. Но в любом случае все лечение маленького пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту.

Долгое время считалось, что ее нужно проводить как можно позже - когда челюстно-лицевая система у человека уже сформировалась. Наш опыт, да и зарубежный тоже, говорит об обратном - чем раньше родители обратятся к врачу, тем лучше. Операцию на губе можно проводить начиная с 2 месяцев, на небе - до полутора-двухлетнего возраста. Надо учесть, что в сложных случаях предстоит не одна, а несколько операций. При этом анатомический дефект губы и неба должен быть ликвидирован к 3 годам, когда у ребенка начинает формироваться речь. В противном случае у него появятся особенности произношения, характерные "гнусавые" интонации.

С 3 до 7 лет производятся дополнительные косметические операции с тем, чтобы максимально улучшить внешность ребенка. К школе ребенок должен быть полностью реабилитирован, тогда он сможет посещать обычное среднеобразовательное учреждение. Это тем более важно, что по своему психическому и умственному развитию такой ребенок абсолютно ничем не отличается от других детей. За помощью нужно обращаться только в специализированные медицинские центры, занимающиеся данным видом патологии. Там должны быть все необходимые специалисты - микропедиатр и педиатр, ортодонт, хирург, логопед, педагог и психолог, социальный работник. Последнее немаловажно, потому что такие дети считаются инвалидами и должны стоять на учете в органах соцобеспечения, получать пенсию. И только после окончания всех реабилитационных мероприятий ребенок может быть снят с учета по инвалидности.

Это достаточно сложная патология, но опускать руки не стоит - современная медицина в состоянии помочь таким детям. "Заячья губа", "волчья пасть" - это, так сказать, обывательские понятия, а медики пользуются другим определением - "врожденная расщелина губы и неба".