Тромбоцитопения - симптомы, диагностика, лечение

Тромбоцитопения – состояние, при котором у пациентов наблюдается прогрессирующий дефицит кровяных пластинок (тромбоцитов) в периферической крови до 149*109/литр и менее, а также увеличение времени кровотечения по Дюке. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или вторичным проявлением других болезней. Причинами могут быть наследственные патологии, сбои в иммунной системе, тяжелые соматические или инфекционные заболевания. 

На начальных этапах больные часто жалуются на слабость, длительную кровоточивость и раздражительность. Медикаментозная терапия – один из ведущих методов лечения недостатка тромбоцитов в крови. Врачи выписывают рецепты на различные препараты, в том числе на Револейд при тромбоцитопении всем нуждающимся пациентам. Это средство связывается с белками плазмы крови, активирует гемопоэз и стабилизирует систему гемостаза, снижая риск появления кровотечений. 

Этиология 

Причины тромбоцитопении можно объединить в три большие группы:

• связанные со снижением образования кровяных пластинок;
• обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов;
• связанные с их перераспределением в организме.

К первой группе относятся следующие причины:

• лекарственное лечение (химиотерапия, гепариновая терапия, употребление тиазидных диуретиков, эстрогенов и др.);
• вирусные инфекции, ослабляющие иммунитет;
• острые и хронические лейкозы;
• наследственные патологии (синдромы Фехтнера, Эпштейна и др.);
• другие онкологические болезни;
• гемическая гипоксия;
• алкоголизм.

Ко второй группе относятся:

• аутоиммунное поражение белков мембраны тромбоцитов (при ИТП и системных васкулитах);
• массивные кровотечения (пример: желудочно-кишечное);
• переливание крови;
• сепсис;
• ДВС-синдром;
• алкоголизм.

В третью группу причин входят спленомегалия (увеличение селезенки) различного генеза.

Формы и степени

Тромбоцитопении делятся на первичные и вторичные. К первичным формам относятся наследственные патологии гемостаза, а также аутоиммунные болезни. Вторичные формы чаще являются симптомами других соматических заболеваний.

Тромбоцитопения включает три степени тяжести:

• легкая: количество тромбоцитов в диапазоне 149-100*109/л, выраженных клинических симптомов нет;
• средняя: количество кровяных пластинок в ОАК снижается до 100-50*109/л, жалобы на частые и долгие носовые кровотечения, кровоточивость десен, слабость и др.;
• тяжелая: число тромбоцитов в периферической крови снижается до 50*109/л и менее, у больных начинаются обширные внутренние кровоизлияния.

Чтобы предотвратить переход данного состояния из легкой стадии в тяжелую, пациентам нужно как можно скорее посетить врача и получить рекомендации по лечению и дальнейшему образу жизни.

Первичные тромбоцитопении

К первичным формам относятся:

• ИТП;
• эссенциальная тромбоцитопения;
• синдром Фехтнера;
• синдром Эпштейна;
• синдром Себастьяна.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Вергольфа) – аутоиммунное заболевание, которое проявляется снижением тромбоцитов в ОАК до 100*109/л и ниже. Чаще всего диагностируется в детском возрасте. Болезнь связана с выработком аутоантител, поражающих мембрану тромбоцитов и приводящих к их разрушению. Пациенты жалуются на внезапное появление геморрагической сыпи и других следов на коже, на долгие носовые и маточные кровотечения, на появление примесей крови в стуле. В старшем возрасте возможны геморрагические инсульты.

Эссенциальная тромбоцитопения возникает у людей в 50-65 лет, не имеет конкретной причины и характеризуется хроническими патологиями внутренних органов, анемией, наличием оперативных вмешательств в анамнезе.

Синдромы Фехтнера, Эпштейна и Себастьяна – наследственные тромбоцитопении, вызванные мутацией в одном из генов (MYH9), для них помимо снижения количества тромбоцитов характерны поражения глаз, слуха, мочевыделительной системы.

Первичные формы бывают трех видов в зависимости от длительности болезни:

• острые (до 3-х месяцев);
• затяжные (от 3-х до 12-ти месяцев);
• хронические (более 12-ти месяцев).

Вторичные тромбоцитопении

Ко вторичным формам относятся:

• лекарственные тромбоцитопении (пример: гепарин-индуцированная);
• синдром тромбоцитопении при онкологических поражениях крови;
• поражение кровяных пластинок при вирусных патологиях;
• нефрогенные и гепатогенные тромбоцитопении;
• снижение тромбоцитов при ДВС-синдроме, вызванном сепсисом, ожогами, травмами и др.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения – синдром, возникающий на 2-3 день лечения при неправильном подборе дозы гепарина и исчезающий самостоятельно через 2-4 недели при своевременной отмене лекарств. Также среди лекарственных тромбоцитопений выделяют формы, вызванные химиотерапией, лучевой терапией, приемом НПВС.

Лейкозы характеризуются угнетением всех ростков кроветворения, в том числе тромбоцитарного ростка. Опухолевые клетки воздействуют на костный мозг и дают метастазы в другие органы, вызывая у пациентов боль, истощение, нарушение функций всех систем.

Нефрогенные и гепатогенные формы возникают при различных поражениях почек и печени.

Симптомы

К начальным симптомам тромбоцитопении относятся:

• неожиданное появление геморрагических синяков в больших количествах;
• частые носовые кровотечения;
• обильные менструации;
• кровоточивость десен;
• бледность;
• слабость;
• синяки под глазами;
• головокружение;
• снижение работоспособности.

С ухудшением состояния пациенты отмечают появление крови в моче и стуле, при осмотре наблюдается увеличение размеров селезенки. В тяжелую стадию у больных открываются внутренние кровотечения, которые могут быстро привести к летальному исходу.

Современные методы диагностики

Пациентам с подозрением на тромбоцитопению нужно сдать:

• общий анализ крови (количество и морфология тромбоцитов);
• анализ на коагулограмму (протромбиновое время, МНО, тромбиновое время);
• тест на длительность кровотечения по Дюке (в норме время не должно превышать 1-3 мин.);
• иммунограмма (при подозрении на аутоиммунную патологию);
• БАК (для исключения болезней других органов и систем);
• вирусологическое исследование крови (при подозрении на вирусную болезнь);
• цитологическое исследование костного мозга (для пациентов, у которых при ОАК было выявлено подозрение на лейкоз).

Перед сдачей крови важно не есть в течение 6-8 часов, избегать физических и психологических нагрузок за сутки до исследования, а также не принимать алкоголь и не курить.

Пациентам, у которых подтвердилась тромбоцитопения по анализу крови, врач назначает дополнительные обследования других внутренних органов и систем. Это нужно для исключения их возможного поражения.

Лечение

При вторичных тромбоцитопениях при соматических патологиях врачи устраняют причину и симптомы основного заболевания. При лекарственных тромбоцитопениях необходимо постепенно снижать дозу, отменяя препараты, вызывающие угнетение тромбоцитарного ростка кроветворения.

При лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры врачи стремятся достигнуть целевого уровня тромбоцитов (150-450 *109/л), а также стабилизировать систему гемостаза пациентов.

В медикаментозной терапии используются следующие группы препаратов:

• глюкокортикостероиды (лекарства первой линии помощи);
• иммуноглобулины;
• стимуляторы гемопоэза (Револейд и др.);
• агонисты к рецепторам тромбопоэтина;
• препараты железа (для купирования анемического синдрома).

При неэффективности медикаментозного лечения в тяжелых случаях используют метод переливания тромбоцитарной массы или проводят операцию по удалению селезенки.

Тромбоцитопения – патологическое состояние свертывающей системы крови организма, тяжело диагностируемое на ранних этапах и требующее немедленного лечения. Снижение тромбоцитов может быть основным проявлением болезни (при ИТП) или признаков заболевания пациентам нужно обратиться в клинику, где врач проведет осмотр, назначит диагностику и лечение.